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摘要
软骨肉瘤是一种成软骨基质的恶性肿瘤，约有1/3的恶性骨肿瘤是软骨肉瘤，是成人中第二常见的原发性恶性骨肿瘤。异柠檬酸脱氢酶（IDH）是三羧酸循环中的一种关键酶。IDH基因突变在软骨肉瘤中十分常见，接近60%的高级别软骨肉瘤携带有IDH突变。IDH突变的高级别软骨肉瘤手术切除后容易复发，同时缺乏对放化疗的敏感性，这些特点使得常规治疗很难彻底根治IDH突变型软骨肉瘤。目前IDH突变型软骨肉瘤治疗仍以扩大切除为主，根据手术切缘和肿瘤级别辅以放化疗。该文主要就IDH突变型软骨肉瘤治疗进展进行综述。
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