摘要

目的 描述Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床特点。 方法 报道5例CJD患者并结合文献对本病的病因、临床表现、实验室检查、临床分类及预后进行探讨。结果 5例患者均有认知功能障碍、锥体束损害及肌阵挛发作 ,其中3例伴小脑性共济失调 ,1例伴有震颤 ,1例有抑郁表现。脑电图(EEG)检查均有弥漫性异常 ,为周期性高伏尖波。结论 CJD是一种可传播性疾病 ,临床特征为迅速进展的痴呆伴神经系统多系统损害。EEG有特征性改变。病程短、进展快、病死率达100 %。对其尽早诊断可减少疾病的医源性传播