摘要

囊性纤维化(CF)是一种单基因遗传病, 多脏器受累, 营养不良非常常见, 与患儿预后及生存期密切相关。CF患者的营养不良与多种因素有关, 不同阶段及个体有不同的管理方案, 对这些患者进行长期的营养监测与评估非常重要。2020年, 英国皇家布朗普顿医院儿童囊性纤维化照护临床指南进行了第8版更新, 其中对CF患儿营养管理做了推荐指导, 本文对该部分内容进行解读, 包括营养管理与评估方法、胰酶替代治疗中的注意事项、营养补充方式选择及如何解决CF儿童喂养困难问题等, 意在指导临床医师对CF患者进行早期的营养管理, 以期改善患儿预后。

  • 单位
    首都医科大学附属北京儿童医院