多囊肝是一种先天性非寄生虫性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传的疾病,系基因突变引起,故又称遗传性肝脏多发囊肿(autosomal dominant polycystic liver disease,ADPID),目前已确定与多囊肾基因PKD1、PKD2和多囊肝基因PRCKSH、SEC63有关[1].