噬血细胞综合征患儿血液净化治疗现况调查

作者：王璐; 赵成广; 吴玉斌^*

来源：中国小儿急救医学, 2018, 25(08): 607-612.

• 噬血细胞综合征
• 血液净化
• 现况

目的了解我国噬血细胞综合征[噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)]患儿行血液净化治疗的现状。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会专家制定《噬血细胞综合征登记表》,对国内部分医院近期行血液净化治疗时HLH患儿进行回顾性调查分析。结果 (1)病例构成:15家医院提供66例经血液净化治疗的HLH病例,其中18例来自肾脏科,其余来自PICU;男42例(63.6%),女24例(36.4%),男:女1.83:1,中位年龄3.23岁(0.7～13.0岁)。血浆置换(plasma exchange,PE)组29例,PE+连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)29例,CRRT 5例(统称CRRT组);PE+血液灌流组2例,PE+血液透析组1例;(2)病因构成:感染60例(91. 0%)、淋巴瘤3例(4. 5%)、风湿性疾病3例(4. 5%);(3)临床表现:CRRT组器官衰竭多于PE组,两组存活病例治疗后临床表现均缓解;(4)实验室指标:血液净化治疗前PE组与CRRT组患儿血细胞明显减少,肝肾功能、凝血功能损害明显,治疗后均缓解,铁蛋白在PE组下降幅度更显著(P <0. 05),C-反应蛋白在CRRT组下降幅度较大;(5)转归:应答39例(59. 1%);存活39例(59.1%),死亡及退院27例(40. 9%)。结论 HLH患儿的血液净化模式以PE和CRRT为主,治疗后大部分患儿临床表现及实验室指标缓解,血液净化治疗HLH的指征及时机待进一步完善。

• 单位
  中国医科大学附属盛京医院