原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的病因和发病机制研究进展

作者：李晓会; 赵晓东

来源：儿科药学杂志, 2012, (6): 50-56.

DOI：10.3969/j.issn.1672-108X.2012.06.019

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis,PHLH)为常染色体或X连锁隐性遗传病,是一组由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病.

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院