原发性骨外骨肉瘤(PEOS)指发生于骨外的器官和软组织的原发性骨肉瘤,不包括骨肉瘤骨外转移瘤,属于罕见的软组织恶性肿瘤,本研究回顾性分析本院1例经病理证实的肾原发性骨肉瘤并出血临床疑诊肾结核并出血的患者术前行实验室检查及CT、磁共振平扫加增强,并结合相关文献复习,旨在提高对本病的认识。