儿童裂隙脑室综合征临床特点分析

作者：武洁; 王荃^*; 方铁; 赵光远; 王龙; 霍枫; 钱素云

来源：中华实用儿科临床杂志, 2021, 36(20).

• 裂隙脑室综合征
• 颅高压
• 儿童

目的了解儿童裂隙脑室综合征(SVS)的临床特点, 提高儿科医师对SVS的认识。方法回顾性收集2015年6月至2019年5月首都医科大学附属北京儿童医院急诊科确诊的SVS患儿病历资料, 分析其临床特点。结果共纳入10例患儿, 原发病分别为蛛网膜囊肿3例、先天性脑积水3例、Dandy-Walker综合征2例、特发性颅内压增高综合征1例、颅内出血后继发脑积水1例。首次分流手术年龄为1.3(0.3～12.8)岁, 确诊SVS时的年龄为9.9(3.8～13.3)岁, 分流术后4.4(0.5～12.0)年出现SVS相关症状:不同程度的间断头痛(10/10例)、呕吐(10/10例)、精神烦躁(4/10例)、抽搐发作(5/10例)、视力下降(2/10例)、颅内压增高(10/10例)等。SVS发生时, 患儿脑室形态均呈裂隙样。3例经甘露醇治疗症状缓解后未行手术, 7例内科治疗无效后急诊行腰大池-腹腔分流术。随访1～5年, 9例未再出现SVS相关症状, 1例内科治疗患儿的病情多次反复。结论 SVS系分流术后的罕见并发症, 主要临床特点为间断头痛、分流管泵充盈迟缓;影像学示脑室呈裂隙样改变。分流术后出现颅高压征象, 且影像学未见脑室扩张时, 需高度警惕SVS。SVS患儿如药物治疗无效, 应尽早手术, 以改善预后。