门脉高压相关性肺动脉高压7例临床分析

作者：郭军; 施举红; 陆慰萱

来源：中国实用内科杂志, 2009, 29(09): 812-815.

• 肺动脉高压
• 门静脉高压
• 肝硬化

目的提高对门脉高压相关性肺动脉高压(POPH)的临床认识,减少漏诊、误诊。方法回顾性分析1999年1月至2009年1月北京协和医院近10年来住院诊治的7例POPH患者的临床资料。结果7例POPH患者中男2例,女5例。确诊时中位年龄51岁。门脉高压的基础病包括:乙肝后肝硬化(3例)、自身免疫性肝炎(2例)、免疫缺陷病(1例)和门静脉血栓形成(1例)。肺动脉高压(PH)症状5例患者,以活动后呼吸困难起病,2例无症状。全部患者经胸超声心动图(TTE)证实肺动脉收缩压均>55mmHg,其中1例还行右心导管术(RHC)检查发现平均肺动脉压为62mmHg、肺血管阻力8.64mN/(s.cm5)。6例患者存在免疫异常。肝脏储备功能和PH严重度并不相关。随访的3例死亡患者中,2例为心源性(右心力衰竭和猝死)。结论PH是门脉高压少见但严重的并发症,POPH的根本病因是门脉高压,而不是潜在肝病。TTE是重要的筛查手段,RHC获得血流动力学资料是诊断的金标准。临床医师需要提高对POPH的认识,早期治疗,改善预后。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院