Lennox-Gastaut综合征合并孤独症与智力发育障碍的临床特征及危险因素分析

作者：何娜; 黎冰梅; 汪洁; 刘晓蓉; 李斌; 卞文君; 区锶文; 高志炜; 廖卫平; 汤斌^*

来源：中华神经医学杂志, 2019, 18(04): 381-386.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2019.04.010

• Lennox-Gastaut综合征
• 孤独症
• 智力发育障碍
• 危险因素

目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者中孤独症、智力发育障碍的共患发生率、临床特点及临床影响因素。方法收集广州医科大学附属第二医院癫痫中心自2012年6月至2018年6月确诊为LGS的患者64例, 采用儿童孤独症家长评定量表(ABC)和孤独症医生评定量表(CARS)对患儿进行孤独症评估;采用《中国儿童韦氏智力量表》(C-WISC)和《Gesell儿童发育诊断量表》对患儿进行智力发育评估, 分析不同临床因素对LGS并发孤独症及智力发育障碍的影响。结果 64例LGS患者中仅3例(4.7%)患者合并有孤独症, 其平均ABC和CARS评分分别为80分和40分。不同年龄分组中, 起病年龄<1岁患者ABC和CARS评分最高, 分别为(40.9±26.7)分和(26.0±8.9)分, 与其他年龄组患者相比, 差异有统计学意义(P<0.05)。治疗药物数量分组中, 服用≥3种抗癫痫药物(AEDs)患者ABC和CARS评分最高, 分别为(27.8±22.8)分和(22.2±8.7)分;与服用1～2种AEDs患者相比, 差异有统计学意义(P<0.05)。此外, 不同癫痫发作频率、具有/不具有明确病因的LGS患者, ABC和CARS评分差异也具有统计学意义(P<0.05)。64例患者中50例(78.1%)患者呈现不同程度的智力障碍, 其中重度智力障碍为主要类型, 占31.3%。轻度、中度以及极重度智力障碍患者人数分别为12(18.8%)、7(10.9%)和11(17.2%)。与不伴智力发育障碍患者比较, 伴有智力障碍患者起病年龄更低、脑电图特征表现为慢背景活动比例更高、具有症状性病因的比例更高, 差异有统计学意义(P<0.05)。结论癫痫起病年龄早, 癫痫发作频繁, 服用≥3种AEDs且具有明确病因的LGS患者合并孤独症的几率更高。起病年龄是LGS患者合并智力障碍的独立危险因素。

• 单位
  广州医科大学附属第二医院; 神经内科