报道1例以中枢性尿崩症起病的58岁男性, 鞍区增强磁共振成像(MRI)提示垂体柄增粗, 血清IgG4升高, 胰腺平扫MRI提示胰头占位, 胰腺占位活检病理提示IgG4(++), 诊断IgG4相关性疾病, 使用糖皮质激素后血清IgG4和影像较前改善。