中枢神经系统受累的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症研究进展

作者：侯怡婷

来源：国际儿科学杂志, 2023, 50(10).

• 儿童
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 中枢神经系统
• 神经退行性变

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种罕见的以CD1a+/CD207+未成熟树突状细胞增殖为特征的炎性髓系肿瘤。LCH能累及多个系统, 3.4%～57%的患者可出现中枢神经系统受累的LCH(central nerve system involved LCH, CNS-LCH)。CNS-LCH的发病机制尚不明确。CNS-LCH可分为局灶性病变和神经退行性变(neurodegeneration, ND), 因受累部位不同而临床表现各异。CNS-LCH局灶性病变最常累及下丘脑-垂体-肾上腺轴, 临床表现为尿崩症及垂体前叶激素缺乏。LCH-ND是一类罕见的、严重影响患儿生活质量的长期神经系统合并症, 主要表现为神经功能学障碍和(或)特征性MRI改变。CNS-LCH局灶性病变目前的治疗标准是基于组织细胞协会的LCHIII方案, 而LCH-ND的最佳治疗方法尚未明确。该文就CNS-LCH的发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面作一综述, 旨在为临床诊治工作提供参考。

• 单位
  上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心