摘要

目的分析腓骨肌萎缩症1型(Charcot-Marie-Tooth病,CMT1)电生理特点。方法应用肌电图仪检测和分析来自12家系18例CMT1型病人的电生理特征,包括肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)。结果15例的病人肌电图上出现纤颤、正相电位,15例病人有运动电位时限延长。正中神经SCV有13例未测出,而对应的MCV只有1例未测出。腓总神经、胫神经的MCV分别有9、10例未测出而正中神经MCV只有1例未测出。结论电生理特点为下肢神经病变重于上肢,感觉神经病变重于运动神经。感觉、运动神经均受累,不同病人受累程度不一致;CMT1型病人同一家系,表现存在差异。