摘要
<正>CTD如SSc、SLE、SS、MCTD均可发生肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH),CTD-PAH发生率为15%~30%[1-3],患者主要死因为右心衰竭,SSc相关性PAH确诊后5年生存率仅为25%[4],CTD-PAH为CTD严重不良预后因素之一[5-6],也是风湿免疫病领域疑难重症,应引起风湿免疫病学界对CTD-PAH诊治的高度重视。目前对CTD-PAH诊断治疗主要借鉴2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学
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单位青岛大学附属医院