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摘要
血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型。AITL起源于滤泡辅助T细胞, TET2、IDH2、DNMT3A基因突变频率高。AITL的典型临床表现是全身多发淋巴结肿大, 常伴有B症状与结外侵犯, 大部分患者确诊时即是晚期病变。AITL缺乏标准治疗方案, 常用的以蒽环类药物为基础的化疗方案远期疗效不佳。近年来随着对其发病机制的深入研究及免疫治疗的兴起, 新的治疗靶点、新的联合策略逐渐受到关注, 迄今AITL的最佳治疗方案仍未确定。本文就AITL的诊疗现状与相关研究进展予以综述。
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单位华南肿瘤学国家重点实验室; 中山大学肿瘤防治中心
