摘要

IgG4自身抗体相关自身免疫性疾病(IgG4-AID)是多种自身免疫性疾病的总称, 包括膜性肾病、天疱疮和重症肌无力等。该病主要特征是患者存在IgG4亚类抗原特异性自身抗体。目前发现了多种IgG4-AID相关自身抗原, 其主要存在于肾脏、皮肤、中枢以及外周神经系统、血液循环或血管系统等部位。相比IgG型自身抗体, IgG4型自身抗体对部分IgG4-AID的诊断、鉴别诊断、治疗和预后判断等方面具有更好的临床应用价值。本文就IgG4型自身抗体在IgG4-AID中的研究进展进行综述。