基因阳性的儿童急性髓系白血病临床分析

作者：邱奕宁; 郝琎琎; 余慧; 周芬; 蔡馥丞; 徐佳伟; 金润铭^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2013, 28(21): 1656-1659.

• 急性髓系白血病
• EVI1基因
• 预后
• 儿童

目的分析伴有EVI1基因表达的儿童急性髓系白血病(AML)的临床特点、疗效及预后。方法采用多重巢式反转录聚合酶链反应(RT-PCR)对2009年1月至2011年12月收治的AML患儿进行融合基因检测,确定EVI1的表达情况,并追踪其临床特征及疗效,并与EVI1(-)组AML患儿进行对比分析。结果 EVI1基因在83例AML患儿中的表达率为15.65%(13/83例),在高危患儿中表达率最高,且易伴有复杂核型、MLL重排、-7等预后不良的细胞分子遗传学改变。EVI1(+)组诱导缓解率为45.5%,明显低于EVI1(-)组(79.3%)(χ2=5.497,P<0.05),尤其1个疗程达到缓解者比率显著低于EVI1(-)组(18.2%比63.8%,χ2=7.828,P<0.01)。虽然2组病死率无显著差异,但是EVI1(+)组早期病死率显著高于EVI1(-)组(45.5%比8.6%,P<0.01)。EVI1(+)组4年无事件生存率(EFS)显著低于EVI1(-)组[(21.2±13.8)%比(60.2±9.1)%,χ2=4.493,P<0.05]。而EVI1(+)组4年累积总生存率亦显著低于EVI1(-)组[(32.4±7.1)%比(63.3±10.9)%,χ2=4.602,P<0.05]。通过多因素及单因素二分类Logistic回归分析显示,EVI1阳性与否与预后均无显著相关性。结论 EVI1基因阳性表达的AML患儿病情进展快,缓解率低,早期病死率高,EFS低,故EVI1基因表达是儿童AML预后不良的一项指标,但尚不能作为独立预后不良因子。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属协和医院