目的 探讨神经脂肪瘤病(NLS)的临床病理学特征.方法 对15例NLS的临床表现、影像学特征及病理学特点进行分析.结果 15例NLS中男性10例,女性5例,年龄范围4~42岁,平均22.4岁.上肢11例,下肢4例.受累神经以正中神经多见.临床表现为出生后或幼年时发病,多在30岁以前就诊,局部表现为缓慢性生长的肿块,伴有或不伴有感觉和运动障碍,部分病例可伴巨指症及腕管综合征.影像学中以MRI最具