摘要

目的 探讨VHL综合症的诊断和临床特点,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析1例经病理证实的VHL综合症患者的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果 患者临床表现为头晕,无家族性遗传病史,左侧小脑半球占位术后病理证实为血管母细胞瘤,术后患者恢复良好,5年后复查发现右肾透明细胞癌,结合病史,符合VHL综合症。结论 VHL综合症治疗以手术切除为主,术后应密切随诊,及时发现新病灶有助于早期确诊,改善预后。