系统性红斑狼疮相关肺动脉高压发病机制研究进展

作者：史阳阳; 徐杰; 史薪炜; 孙凯^*

来源：医学综述, 2022, 28(08): 1480-1484.

• 肺动脉高压
• 系统性红斑狼疮相关肺动脉高压
• 自身免疫
• 发病机制

肺动脉高压(PAH)是系统性红斑狼疮(SLE)严重的肺部并发症之一，其发病机制尚不明确，发病隐匿，病死率较高。SLE相关PAH(SLE-PAH)的发病机制可能与自身免疫和免疫失调引起的炎症改变、内皮细胞功能障碍相关的血管活性介质失衡、肺血管病变等因素有关。不同发病机制引起的SLE-PAH的病理变化不同，使得SLE-PAH的治疗成为一大难题。目前，需要针对SLE-PAH的发病机制进行深入研究，以寻找新的信号通路与致病因子，从而为SLE-PAH的治疗提供新治疗靶点与方向。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院