伊布替尼治疗复发/难治原发性自身免疫性溶血性贫血二例——探索性研究

作者：方力维; 潘虹; 施均^*

来源：中华血液学杂志, 2020, 41(05): 412-416.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2020.05.009

• 自身免疫性溶血性贫血
• 复发/难治
• 伊布替尼

目的探索伊布替尼治疗复发/难治原发性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效及安全性。方法 2例原发性AIHA患者多次复发,1例有脾切除史,经糖皮质激素、利妥昔单抗及多种免疫抑制药物治疗无效,诊断为复发/难治原发性AIHA。给予伊布替尼起始剂量280 mg/d(例1第3～8周加量到420 mg/d)治疗,观察疗效及安全性。结果例1治疗2周后脱离输血,HGB增长>20 g/L,获得部分疗效;10周后HGB 113 g/L伴有代偿性溶血实验室改变,获得完全缓解伴代偿性溶血状态(CRi)。例2治疗2周后脱离输血,HGB增长>20 g/L,获得部分疗效;6周后HGB 118 g/L伴有代偿性溶血实验室改变,获得CRi。2例患者分别随访16周和12周,已维持疗效14周和10周,未复发。伊布替尼治疗期间2例患者血液学不良反应轻,非血液学不良反应轻微。结论伊布替尼单药治疗复发/难治原发性AIHA有初步疗效,尚需规范的临床研究试验进一步验证其疗效及安全性。

• 单位
  北京协和医学院; 实验血液学国家重点实验室; 中国医学科学院; 中国医学科学院血液学研究所