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摘要
2017年3月24日遵义医科大学附属医院收治1例以双侧肾上腺嗜铬细胞瘤及胰腺肿瘤为特征的希佩尔·林道(VHL)综合征患者, 行同期胰体尾肿瘤切除+双侧肾上腺肿瘤切除+右侧肾上腺大网膜移植术, 术中使用激素治疗, 保留部分正常肾上腺组织并包埋于大网膜中。术后第1天出现肾上腺危象, 经激素替代、强心、营养心肌、清除炎性介质、气管插管等积极抢救, 病情得到控制。术后激素替代治疗6个月。随访4年, 患者血压正常, 无皮质功能低下, 无肿瘤复发及其他相关病变出现。对于此类患者行同期多器官、肿瘤切除术时保留部分正常肾上腺组织可减少术后长期激素替代、预防后期肾上腺皮质功能减退。围手术期除充分扩容、控制血压、纠正电解质异常等常规准备外, 充分使用糖皮质激素是必要的。
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