纵隔生殖细胞肿瘤并发恶性血液病3例并文献复习

作者：苏雁; 洪慧敏; 赵倩; 伏利兵; 金眉; 郑胡镛; 曾骐; 马晓莉^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(05): 377-381.

• 纵隔
• 生殖细胞肿瘤
• 恶性血液病
• 白血病

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料, 检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12～16岁男童, 以纵隔占位起病, GCTs病理类型为畸胎瘤或卵黄囊瘤, 予手术和化疗治疗。3例在GCTs诊断的5个月、9个月、31个月时分别发生了急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征, 予对症治疗, 2例死亡, 1例存活。共检索到英文报道病例135例, 其中纵隔GCTs并发HM共127例(94.1%), 其他部位GCTs并发HM共8例(5.9%)。文献报道的127例纵隔GCTs并发HM病例中, 126例(99.2%)为男性, 诊断GCTs的中位年龄为22岁(10～48岁);GCTs病理类型包括畸胎瘤53例(41.7%), 含畸胎瘤和/或卵黄囊瘤成分的GCTs共94例(74.0%);HM类型中, AML共72例(56.7%), 其中AML-M7共31例(24.4%);GCTs与HM间隔中位时间为3个月(0～122个月), 46例(36.2%)患儿2种疾病同时发生, 85例(66.9%)在GCTs诊断的12个月内发生HM;可知生存状态的病例107例, 其中存活13例(12.1%), 死亡94例(87.9%), 诊断HM后中位生存时间为2个月(0～48个月)。对于原发纵隔GCTs, 尤其病理类型为卵黄囊瘤和/或畸胎瘤成分的青少年男性, 需高度关注其HM倾向, 此类患者预后极差, 异基因造血干细胞移植是可选择的治疗方法。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院