摘要

目的:通过对瞬时弹性成像技术(TransientElastography,TE)检测参数联合分析,探讨肝硬度值(liverstiffnessmeasurement,LSM)与无创血清学模型APRI评分(Aspartate Aminotransferase to Platelet Ratio Index)、FIB-4指数(Fibrosis-4 index)及肝纤维化血清学指标透明质酸( hyaluronic acid,HA)、Ⅳ型胶原(type Ⅳ collagen,CⅣ)、层黏连蛋白(laminin,LN)及Ⅲ型前胶原N端肽(type Ⅲ procollagen peptide,PⅢNP)检测Wilson病肝纤维化程度的相关性及肝豆灵对其干预研究,以期为肝豆灵(Gandouling,GDL)治疗Wilson病(WD)患者肝纤维化的临床疗效提供参考。方法:系统回顾性收集76例WD患者,统计治疗前肝硬度值(LSM)与肝纤维化血清学指标(HA、PⅢNP、CⅣ、LN)水平及无创血清学模型(APRI评分、FIB-4指数),采用Pearson相关性检验分析探讨LSM与肝纤维化血清学指标HA、CⅣ、LN、PⅢNP及无创血清学模型APRI评分、FIB-4指数的相关性。根据治疗方案将76例WD患者分为治疗组(n=40例)和对照组(n=36例),对照组给予二巯丙磺钠(Sodium Dimercaptopropylsulfonate,DMPS)治疗,治疗组在西医治疗基础上加用中药肝豆灵片,共6个疗程(8天1个疗程)。评估肝豆灵干预治疗对HA、PⅢNP、CⅣ、LN、LSM及APRI、FIB-4的影响。结果:①HA、CⅣ、LN、PⅢNP、APRI、FIB-4与肝脏硬度LSM呈正相关(r=0.517,0.438,0.281,0.457,0.778,0.847)。②与治疗前比较,治疗组患者血清HA、CⅣ、LN、PⅢNP水平显著下降(P<0.05,P<0.01);对照组治疗后HA、CⅣ、LN水平改善明显(P<0.05),血清PⅢNP水平无显著差异(P>0.05)。两组患者LSM、FIB-4指数、APRI评分均显著降低(P<0.05);③组间比较,治疗组LSM、FIB-4、APRI、HA、PⅢNP水平改善明显(P<0.05或P<0.01);CⅣ、LN组间变化不显著。结论:LSM联合血清HA、PⅢNP、CⅣ、LN及无创血清学模型(FIB-4指数、APRI评分)可有效的反应WD肝纤维化程度,通过联合模型能够提高对WD患者肝纤维化疾病严重程度判断的准确性。同时,在西医驱铜治疗基础上,联合中药肝豆灵可显著改善WD患者的肝功能及肝纤维化程度,发挥抗肝纤维化作用。