摘要
目的探讨灰质异位的临床症状,治疗方法、病理学特点及意义。方法回顾性总结北京市海淀医院2008年6月至2015年6月共17例灰质异位的临床资料,所有病例临床表现均为难治性癫痫,脑电图检测到痫样放电,MRI检测出白质内异常信号,确诊灰质异位3例。17例均行手术治疗,观察手术切除脑组织样本的大体及镜下的病理特点,并对预后进行评估。结果 17例病人中,灰质异位多发生于单侧半球(13例),局限于颞叶9例,弥漫多发14例。灰质异位灶镜下组织学结构分为两种类型,异位神经元形态为梭形神经元、中小型神经元或未成熟神经元,异位灶内少见有胶质细胞。免疫组化染色显示异位神经元Neu N、MAP-2阳性,GFAP清晰标记出结节轮廓。所有病人均伴有难治性癫痫,且致痫皮质区域呈FCDⅠ级,所有病人均采用手术切除病灶加致痫灶,随访1836个月,1例为门诊随访,采用Engel’s评级评估显示,Ⅰ级13例,Ⅱ级3例,Ⅲ级1例。结论灰质异位为大脑发育畸形中的一种,可致患者难治性癫痫及智力减退,MRI检测可辅助诊断,但最终确诊仍需要依靠病理组织学与免疫组化染色相结合,手术切除灰质异位及周围致痫灶,可有效控制癫痫发作,术后效果较好。
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单位北京市海淀医院; 北京大学第三医院