特发性系统性毛细血管渗漏综合征二例

作者：刘楠; 丁莺; 吴银山; 林永俊; 郭丰

来源：中华急诊医学杂志, 2018, 27(05): 558-560.

• 系统性毛细血管渗漏综合征
• 特布他林
• 免疫球蛋白
• 筋膜间隙综合征
• 横纹肌溶解
• 特发性
• 预防性治疗

<正>特发性系统性毛细血管渗漏综合征(idiopathic systemic capillary leak syndrome,ISCLS)又名Clarkson病,是一种以反复发作的严重低血压、低白蛋白血症、血液浓缩为特征的罕见疾病[1]。血管内皮在ISCLS发作期间出现严重紊乱,导致血浆和蛋白渗漏至组织间隙,进而引起全身性水肿[1-2]。尽管许多ISCLS患者伴有意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of unknown significance,MGUS),但该病的发病机制尚不清楚([3-5])。现将邵逸夫医院危重医学科收治的两例ISCLS病例报道如下。

• 单位
  浙江大学医学院附属邵逸夫医院