儿童间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤一例

王珊; 周春菊; 郑勤龙; 张文群; 胡波; 刘杨; 张永红<sup>*</sup>

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儿童间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤一例

作者：王珊; 周春菊; 郑勤龙; 张文群; 胡波; 刘杨; 张永红^*

来源：中华儿科杂志, 2020, 58(11).

摘要

1例11岁男童因"骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余"就诊, 影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏, 头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性(胞质颗粒状阳性), CD30阴性, 并检测到CLTC-ALK融合基因, 诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤, 按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植, 移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见, 起病隐匿, 进展迅速, 病理以表达ALK但不表达CD30为特征, 治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主, 预后不佳。