<正>IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,ISC)是IgG4相关性疾病胆管受累的表现。国内外对此病例的影像学表现分析少,但近年其发病率上升,对其认识不够常导致误诊及漏诊,本文通过对我院的1例误诊病例分析,结合国内外文献对此病进行阐述。