目的探讨联合应用NapsinA、CK7、P504S、CD10及TFE3在乳头状肾细胞癌(PRCC)鉴别诊断中的价值。方法收集19例PRCC病例,采用免疫组织化学检测,观察PRCC的形态学表现及免疫组化表达,并复习相关文献。结果 19例均弥漫表达P504S,17例弥漫表达CK7,15例弥漫或局灶表达CD10,4例局灶表达NapsinA,无1例表达TFE3。结论 PRCC是一类具有独特形态学特点、免疫组化表型及分子遗传学改变的肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标记,治疗以手术切除为主。