口服内皮素受体拮抗剂在失代偿期Fontan患者的应用及随访研究

作者：朱丽敏; 龚霄雷; 黄蕊; 张明杰; 蔡小满; 徐卓明

来源：心肺血管病杂志, 2015, 34(11): 820-824.

• 先天性心脏病
• 功能性单心室
• 内皮素受体拮抗剂
• 肺血管阻力

目的:本文通过对Fontan循环失代偿患者应用内皮素受体拮抗剂波生坦的长期随访,探讨其临床疗效。方法:失代偿期Fontan患者应用常规利尿抗凝药物外,联合应用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦,每次12mg/kg,每日2次口服,按照用药时间分为早期用药组(GroupE)和晚期用药组(GroupL),并记录随访资料。结果:入选并随访超过12个月病例GroupE为8例,GroupL为11例,基线临床表现差异无统计学意义。所有患者Sp O2和心功能分级较基线改善,其差异有统计学意义(P<0.05),但是用药早晚对Sp O2和心功能的改善程度,差异无统计学意义。生存分析显示,至随访末期,两组生存率差异无统计学意义。但GroupE无住院生存率明显高于GroupL(P=0.02)。随访期间4例患儿发生轻度肝功能异常,经治疗恢复。结论:对于失代偿期Fontan循环的患儿,口服内皮素受体拮抗剂波生坦,可以有效改善临床症状,尤其早期用药可以改善无住院生存率,对于存在肺血管阻力增高危险因素的患儿建议早期治疗。

• 单位
  上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心