靶向药物联合缺损修复治疗成人先天性心脏病相关肺动脉高压的预后研究

作者：何缘; 李强强; 张陈; 顾虹^*

来源：心肺血管病杂志, 2021, 40(02): 152-160.

• 先天性心脏病
• 肺动脉高压

目的:分析靶向药物联合缺损修复(Treat-Repair策略)治疗成人先天性心脏病合并肺动脉高压患者的有效及安全性。方法:回顾分析2010年12月至2019年9月,于我中心接受缺损修复的54例,平均年龄(31.07±10.09)岁的成人左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压[平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mmHg,1mmHg=0.133 kPa],肺小动脉阻力(PVR≥3WU)患者的临床资料,其中28例在缺损修复前接受了靶向药物治疗,26例直接接受了缺损修复。对所有患者进行电话随访,观察患者不良事件发生情况并绘制生存曲线。不良事件包括:死亡,进行肺移植,出现右心功能不全表现:晕厥、水肿、WHO心功能分级Ⅲ～Ⅳ级、6 min步行距离减少>15%或BNP>100 ng/L。结果:初次就诊时,术前有靶向药物治疗组患者有更高的PVR [(11.30±4.91)vs.(7.25±2.20)wood units,P<0.01]。经过靶向药物治疗后,术前有靶向药物治疗组患者PVR降至(7.13±3.80)wood units(P<0.01)。远期随访中,两组患者的生存曲线差异无统计学意义。结论:"Treat-Repair"治疗策略为超手术适应证的左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压的患者带来了新的治疗希望,使患者成功接受缺损修复的同时改善中远期生存状况。

• 单位
  北京市心肺血管疾病研究所; 首都医科大学附属北京安贞医院