摘要
目的探讨儿童多发性硬化(multiple sclerosis,MS)临床特点、治疗及预后,以提高其诊治水平。方法回顾性分析1993年11月至2014年12月北京大学第一医院儿科84例住院MS患儿临床资料及随访情况进行总结。结果 84例主要临床表现为视力下降、无力、头痛、发热、脑病症状、惊厥。脑脊液寡克隆区带阳性率为28.2%,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性率为32.7%。头颅磁共振成像(MRI)示92.9%存在皮质下白质脱髓鞘、86.9%存在脑室旁白质病变、47.6%小脑病变、36.9%脑干病变、29.8%基底节病变、21.4%丘脑病变、16.7%胼胝体病变。急性期均给予糖皮质激素治疗,53例合用大剂量丙种球蛋白,69例首次发作治疗后完全缓解。随访0.7~22.0年,平均复发次数(4.71±3.18)次,平均年复发(0.65±0.52)次/年,61例在首次发病1年内复发。57例随访至2014年12月,12.3%有运动异常,29.8%有视力下降,39.6%有学习障碍。结论 10岁内发病的MS并不少见,常以视力下降、无力、头痛、发热、脑病、惊厥为首发症状;脑脊液寡克隆区带阳性率低;MRI显示皮质下、脑室旁白质病变多见;急性期糖皮质激素治疗有效,多在1年内复发,疾病修正治疗(DMT)可延长复发间隔,视力下降与学习障碍为其常见的后遗症。
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单位北京大学第一医院; 神经内科; 武汉市儿童医院