CD8+脾脏γδT细胞淋巴瘤1例

作者：陆桐; 伊丹; 金春卉; 王银萍; 曲丽梅^*

来源：中华血液学杂志, 2023, 44(02).

患者, 女, 46岁, 因"皮肤散在瘀点1个月, 加重伴乏力、饱腹感20余天"于2015年6月就诊于吉林大学第一医院。入院前一周患者就诊于当地医院考虑为急性淋巴细胞白血病。入院后骨髓穿刺活检显示:骨髓增生活跃。粒细胞系:比例减低(占18%), 各阶段粒细胞比例减低, 形态未见明显异常。红细胞系:比例减低(占9.5%), 有核红细胞及成熟红细胞形态未见明显异常。淋巴细胞比例增多(占72.5%), 其中原始淋巴细胞占67%, 形态上胞体大小不等, 胞质不规则, 核染色质较粗, 可见核仁1～2个。全片未见巨核细胞, 血小板少见。POX染色:病理细胞100%阴性。骨髓流式细胞术检查:成熟T淋巴细胞(倾向于TCRγ/δ型)占有核细胞34.96%, 考虑T细胞淋巴瘤可能性大。病毒血清学显示EB病毒核心抗原IgG抗体1.614, 衣壳抗原IgG抗体5.256。肝功能:AST 75.1 U/L, ALT 50.8 U/L, γ-谷氨酰转肽酶61.0 U/L, ALP 117.2 U/L, LDH 1 343 U/L。查体:全身可见散在瘀点, 以双侧腋下、后背为著。浅表淋巴结未触及肿大。肝脾肋缘下可触及, 肝肋缘下2 cm, 脾肋缘下1.5 cm。患者全腹CT检查提示脾脏多发占位。PET-CT检查示:肝、脾体积明显增大伴代谢弥漫增高;腰5椎体密度增高, 骨骼代谢弥漫稍高。排除手术禁忌后行腹腔镜脾切除术。病理检查:送检脾脏组织, 总体积约18 cm×15 cm×6 cm。显微镜下可见脾红髓内充满形态单一、中等大小的淋巴细胞, 核圆形或卵圆形, 染色质稀疏, 核仁不明显, 核分裂象不易识别。免疫组化结果显示:Ki-67(50%+), CD2(+), CD3(+), CD5(-), CD7(+), CD4(-), CD8(+), CD43(+), CD56(+), TIA-1(+), CD20(-), TdT(-), PAX-5(-), CD34(-), CD10(-), CD1a(-), MPO(-), CD99(-), Granzyme B(-), EMA(-), Bcl-6(-), CD21(-), PD-1(-), ALK(-), CD30(-), 原位杂交检测EBER(-)。分子病理显示TCRγ的Vγ1-Vγ10-Jγ(+)、Vγ9-Vγ11-Jγ(+), TCRδ的Vδ-Dδ2-Jδ-Dδ3(+), 见基因重排单克隆。病理诊断:脾γδT细胞淋巴瘤。患者确诊后即采用CHOP方案, 化疗3个疗程后开始采用Hyper CVAD A方案, 化疗间期骨髓、外周血流式细胞术提示复发后, 更改为Hyper CVAD B方案。随着病情进展患者出现胸部不适, 考虑与贫血有关。全身淋巴结未见肿大, 病变累及肝脏、脾脏及骨髓。患者因一般情况差放弃化疗, 于确诊后8个月死亡。

• 单位
  吉林大学第一医院