摘要

目的 :提高对完全性肺静脉异位引流(Total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)及其合并畸形的认识。方法:回顾性分析70例TAPVC患儿的CT血管造影表现,并总结其合并畸形。结果:70例TAPVC中,心上型42例(60%),心内型13例(18.6%),心下型8例(11.4%),混合型7例(10%)。TAPVC的合并畸形可为合并单一畸形,也可为合并多种畸形。70例TAPVC的合并畸形包括:房间隔缺损70例(100%),动脉导管未闭31例(44.3%),永存左上腔静脉5例(7.1%),主动脉缩窄及肺动脉狭窄各3例(4.3%),肺动脉闭锁、单心室、右位心、室间隔缺损、迷走右锁骨下动脉各2例(2.9%),完全性心内膜垫缺损、单心房、无顶冠状窦、主肺动脉窗及右心室双出口各1例(1.4%)。除外合并房间隔缺损及动脉导管未闭,仅11例(15.7%)患儿合并有其它心血管畸形,其中3例(4.3%)患儿合并有5种及以上复杂畸形。结论:TAPVC形态学多样,影像表现复杂,其最常见的合并畸形为房间隔缺损及动脉导管未闭,呈集中并发趋势,其它合并畸形少见,但涵盖种类多样。