酮症性偏侧舞蹈症是高血糖酮症引起的偏侧舞蹈症, 临床上非常罕见, 尤其在老年2型糖尿病患者中国内外未见报道。文中报道2例酮症性偏侧舞蹈症患者, 均为老年2型糖尿病患者, 1例为86岁女性, 初发糖尿病, 单侧肢体受累;另1例为85岁男性, 长期血糖控制不佳, 双侧肢体受累。结合相关文献对其临床及影像学表现进行分析, 以提高对该病的认识。