纤维样肾小球病研究进展

作者：夏甜; 苏可; 陈铖^*

来源：医学研究杂志, 2022, 51(10): 164-167.

• 纤维样肾小球病
• DNAJB9
• 肾脏病理

纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy, FGP)是一种临床罕见的原发性肾小球疾病，其特征为电镜下系膜和(或)肾小球基膜区可见随机排列的刚果红染色阴性、细长无分支的纤维结构。发病机制目前尚不明确。临床表现无特异性，病理学特征上与其他肾小球疾病类似，诊断主要依赖电镜下特殊纤维结构，较难与其他伴有有型结构沉积的肾小球疾病相鉴别，而且治疗手段有限，临床预后较差。近年来研究发现，DNAJB9可作为FGP的特异性诊断标志物，对疾病的诊断、发病机制及治疗研究均有重要的提示意义。本文旨在就FGP诊断与治疗方法进展做一综述。

• 单位
  武汉大学人民医院