报道1例有肝硬化背景并以低血糖为主要表现的席汉氏综合征,该例患者反复以低血糖为起病症状,病程2年,外院多次误诊为肝硬化并低血糖。回顾该患者的诊治经过,对席汉氏综合征的病因机制、临床表现及治疗预后加以讨论,藉此对该病的诊治及与肝硬化低血糖的鉴别提供参考。