眼附属器滤泡性淋巴瘤的临床病理学特征分析

作者：李静; 王玉川; 林锦镛^*

来源：中华眼科杂志, 2023, 59(11).

• 眼肿瘤
• 淋巴瘤, 滤泡性
• 原癌基因蛋白质c-bcl-2
• 原癌基因蛋白质c-bcl-6

目的探讨眼附属器滤泡性淋巴瘤(OAFL)的临床病理学特征。方法回顾性病例系列研究。收集1990年1月至2022年5月在天津市眼科医院确诊的10例OAFL患者的临床资料, 分析患者的一般资料和病史、发病部位、影像学、组织病理学及分子检测等资料。其中7例进行爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)小编码RNA(EBER)及B细胞淋巴瘤蛋白2(BCL-2)/免疫球蛋白重链基因(IgH)易位基因检测。对患者的治疗和预后进行随访。结果 10例(10只眼)患者均为单眼发病, 其中男性5例, 女性5例, 年龄为58(43, 68)岁。患者临床表现为眼睑肿胀, 结膜增厚呈粉红色, 泪腺区、眶内或泪囊区缓慢生长的无痛性肿块。病变位于泪腺4例, 眶内肌锥外2例, 结膜2例, 泪囊1例, 泪囊和结膜1例。其中原发性8例, 继发性2例。Ann Arbor分期Ⅰ～ⅡE期8例, ⅢE期2例。病理分级1～2级6例, 3A级3例;另外1例分别为泪囊区3B级和结膜1～2级。滤泡为主型4例, 弥漫型3例, 混合型2例;另外1例泪囊区和结膜均为混合型。所有患者肿瘤细胞阳性表达白细胞分化抗原分化群(CD)20、CD21和CD23;9例阳性表达CD10, 1例部分细胞阳性表达CD10;所有患者阳性表达B细胞淋巴瘤蛋白6(BCL-6);9例阳性表达BCL-2;特异性周期蛋白-D1(CyclinD1)及多发性骨髓瘤癌基因蛋白1(MUM-1)均阴性表达;ki-67增殖指数为10%～90%。共7例患者进行分子检测, EBER原位杂交未见阳性患者, 其中5例存在BCL2与/IgH基因融合。获得随访的7例患者随访时间为17(6, 34)个月, 其中完全缓解4例, 部分缓解2例, 因肺部感染死亡1例。结论 OAFL是滤泡中心B细胞发生的肿瘤, 肿瘤性滤泡阳性表达BCL-2、CD10和BCL-6, 可累及泪腺、眶内、泪囊及结膜, 患者预后普遍较好。

• 单位
  天津医科大学; 天津市眼科医院; 眼科临床学院; 南开大学