<正>1914年Niemann首次报道了一组累及多器官系统的溶酶体内脂质贮积病(lysosoml storage disease,LSD),后于1927年Pick详细描述该病组织病理学形态。1961年,Crocker根据发病年龄、临床表现及组织器官中鞘磷脂(sphingomyelin,SM)含量,