摘要

<正>2012年,法国学者Laurent在JACC杂志发表文章,首次报道一种新的心脏钠离子通道病:多源希浦系室早综合征(multifocal ectopic Purkinje-related premature contractions, MEPPC)。[定义] MEPPC综合征患者以存在大量多源希浦系室早和非持续性室速为主出表现,其多源性室早起源于希浦系的多个部位。MEPPC是SCN5A基因突变所致,患者伴或不伴扩张型心肌病,发生心脏性猝死的风险明显增加。[临床及心电图表现] MEPPC综合征的表现包括:①有心律失常和猝死家族史;②有希浦系起源的