恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)是头颈部极为罕见的一类恶性肿瘤,相关文献报告较少。本文报告了我院2015年以来收治的3例MPNST病例,详细介绍患者治疗及转归情况,并通过结合国内外文献报告探讨该类疾病的特点。该疾病手术后复发率高,而患者死亡的主要原因为远处转移。