摘要
<正>Wilson病是一种铜代谢异常导致的遗传性肝脏疾病,在临床上并不少见。2012年2月,欧洲肝脏病学会发布了最新版《Wilson病临床诊疗指南》[1],该指南回顾了1966年至2011年期间关于Wilson病的文献资料,就该病的诊疗进行了全面阐述。现将该指南部分内容摘译如下,以供临床医师参考。1背景正常饮食每日消化和吸收的铜超过代谢所需,为维持这一元素在人体内的动态平衡,惟一的排出途径即通过胆汁排出。Wilson病是一种遗传性的铜代谢障碍疾病,导致铜在机体内沉积,以肝脏及脑部为著。病因为13号常染色体的ATP7B
-
单位首都医科大学附属北京地坛医院