患儿女,10岁,因"进行性双上肢无力、吞咽困难、饮水反呛3~4 d"入院.发病前1个月患儿无明显感染病史.入院查体:体温37.2 ℃,一般状况良好,步态正常,面无表情,语音低哑,双瞳孔等大等圆,光反射存在,眼球活动好,双目不能紧闭,无额纹,鼓腮示齿不能,吞咽困难,饮水反呛,举头耸肩无力,转颈无力,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力稍低,双下肢肌力肌张力正常.