第一鳃沟瘘管亦称先天性耳颈瘘管,临床上较少见,亦比较容易误诊漏诊,治疗上因瘘管与面神经和腮腺关系密切,某些病例瘘管走向复杂、位置深、分支多,手术有一定难度.对该病的充分认识有利于早期诊断,完整切除瘘管及减少手术并发症.本文介绍了12例第一鳃沟瘘管的诊断和手术经过.