摘要

IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)肾脏累及的统称。其发病机制尚不明确,临床表现缺乏特异性,IgG4-RKD病理以肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN)最为常见,其次为膜性肾病(IgG4-MN),还包括其他肾小球病变及继发性肾损害。IgG4-RKD的诊断要根据血清学、组织病理学、影像学的综合诊断结果进行评估。糖皮质激素是IgG4-RKD公认的首选治疗药物,也可联合免疫抑制剂治疗,而B细胞清除药物利妥昔单抗治疗IgG4-RD的疗效近期已得到广泛认可。

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