黏液性脂肪母细胞瘤的临床病理分析

作者：周婧; 李霞; 李凤朝; 张建强; 杨树东^*

来源：中华病理学杂志, 2019, 48(07).

• 脂肪瘤
• 诊断, 鉴别
• 细胞遗传学

目的探讨黏液性脂肪母细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2010至2017年南京医科大学附属无锡人民医院、徐州医科大学附属医院、江苏省盐城市滨海县人民医院的4例黏液性脂肪母细胞瘤, 观察其临床特征、形态学特点及免疫表型, 均行全面的荧光原位杂交(FISH)检测, 并复习相关文献。结果 4例患者年龄1～6岁, 肿瘤均有菲薄纤维包膜, 分叶状结构, 其内为弥漫的黏液样基质、丰富的纤细丛状血管及原始的星状或梭形间叶细胞。可见S-100蛋白阳性的单泡或多泡状脂肪母细胞, 偶见成熟脂肪细胞。FISH检测示4例均有PLAG1基因断裂重排, 无CHOP基因断裂及MDM2基因扩增。术后随访12～80个月, 均无复发。结论黏液性脂肪母细胞瘤罕见, 主要发生于5岁以下的婴幼儿。临床特征与脂肪母细胞瘤相似, 但镜下显著的黏液样基质, 丰富的纤细丛状血管, 罕见或缺乏成熟脂肪细胞。找到S-100蛋白阳性的单泡或多泡状脂肪母细胞、PLAG1基因断裂重排、无CHOP基因断裂及MDM2基因扩增, 是诊断和鉴别诊断的关键。

• 单位
  滨海县人民医院; 南京医科大学; 徐州医科大学; 无锡人民医院