听神经病谱系障碍诊断技术应用1例

作者：袁玲; 王莹; 常玲美; 关兵

来源：中国听力语言康复科学杂志, 2018, 16(01): 18-21.

• 听神经病谱系障碍
• 听性脑干反应
• 耳声发射
• 基因检测
• 医学影像

目的探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)诊断技术的应用。方法对一例纯音听阈接近正常的ANSD病例进行回顾性分析探讨。结果接近正常的纯音听阈不能正确反映出此ANSD患者日常生活中的听觉障碍。基于双侧存在耳声发射(OAEs)且听性脑干反应(ABR)中双侧的V波阈值异常升高,患者被诊断为双侧ANSD。结论患者有接近正常的纯音听阈却存在言语识别困难时,建议排查ANSD。OAEs和ABR是当前诊断ANSD的核心技术。听力学技术联合基因检测技术与下一代的医学影像技术将实现对ANSD病变位点的精准定位。

• 单位
  江苏省苏北人民医院