毛细胞白血病诊断和治疗的研究进展

作者：何臻; 李建勇; 范磊^*

来源：国际输血及血液学杂志, 2022, 45(05): 436-441.

DOI：10.3760/cma.j.cn511693-20211018-00202

• 白血病, 多毛细胞
• 诊断
• 治疗
• 进展
• 嘌呤类似物

毛细胞白血病(HCL)是一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病, 临床患者多表现为全血细胞减少和脾大, 病程进展缓慢。HCL的诊断主要依据典型骨髓细胞形态学、免疫表型和特定的分子生物学异常。HCL的经典一线治疗方案以嘌呤类似物(PNA)克拉屈滨和喷司他汀±利妥昔单抗为主, 但约50%患者接受一线治疗后, 仍发生难治或疾病复发。随着近年对HCL发病机制认识的加深, 以BRAF抑制剂、抗CD22重组免疫毒素, 以及Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂为代表的新型药物, 在复发/难治性HCL患者治疗中发挥重要作用。笔者拟就HCL的疾病特点和诊疗研究进展进行综述, 旨在为现有HCL治疗程序的更新提供参考。

• 单位
  人民医院血液科; 南京医科大学第一附属医院