摘要

目的:探讨毛囊黏蛋白病的临床表现、分型及病理特征。方法:应用常规病理方法观察1例毛囊黏蛋白病,并进行相关文献复习。结果:患者以全身多发皮下结节为临床表现,病理示表皮未见明显异常,皮乳头层下毛囊、皮脂腺、汗腺、血管周围、胶原间见淡灰蓝色黏蛋白沉积,血管周围少量淋巴组织细胞浸润、阿新蓝染色(pH2.5)强阳性。皮疹出现6个月后患者出现全身淋巴结肿大并血常规异常,骨髓涂片、骨髓免疫分型及淋巴结活检诊断急性单核细胞白血病。诊断符合毛囊黏蛋白病并发急性单核细胞白血病。结论:毛囊黏蛋白病是临床少见病,具有特殊病理特点,并发急性单核细胞白血病更是罕见,国内目前未见相关报道。