盆腔和肛周的增生性毛根鞘瘤与其他实体瘤相鉴别：一项临床病理学和放射学回顾性研究

作者：Roshan Ara Ghoorun; 刘智敏; 赵严冬; 熊斐; 饶雄辉; 任东林^*

来源：消化肿瘤杂志(电子版), 2019, 11(03): 195-200.

DOI：10.3969/j.issn.1674-7402.2019.03.004

• 增殖性毛根鞘瘤
• 恶性增殖性毛根鞘瘤
• 盆腔罕见实体瘤

目的盆腔增生性毛根鞘瘤(PTT)经常被误诊为其他疾病,导致多次手术,增加病人痛苦。在此,我们致力于探究PTT的临床病理表现和放射学特征以帮助诊断。方法本研究仅纳入2011年9月至2018年12月间诊断为PTT的患者,回顾了其病变的临床病理特点和磁共振资料。结果 4位患者为良性PTT,4位患者为恶性PTT(MPTT)。病变通常潜伏数年,然后突然扩速发展。MPTT患者年龄偏小(P=0.12)。从MRI上看,良性PTT表现为实性囊肿,而MPTT表现为广泛的瘘道。纳入患者广泛局部切除术后,切缘阴性,且无局部复发或转移。从病理学来看,PTT表现为分叶状,无边缘浸润,可伴有毛鞘角化特点,而MPTT存在延伸到周围真皮的明显的非典型鳞状细胞,并伴有软骨基质反应。结论临床医生可根据肿块明显且突然的进行性生长特点考虑为PTT,并应根据病变形态判断病变是否恶变。广泛的局部切除可得到一个良好的效果。

• 单位
  中山大学附属第八医院; 中山大学附属第六医院